Аутозомно доминантна полицистична болест бубрега (АДПКД) је најчешћа урођена болест бубрега. Међутим, извештаји о повременим случајевима дисекције аорте код породичних пацијената са ПКД остају ретки. Овде описујемо ретке случајеве дисекције аорте код породичних пацијената са ПКД (тј. мајке и ћерке) и наше успешно искуство лечења. Мајка (84 године) и ћерка (53 године) су биле упућене код нас за лечење акутне дисекције аорте типа А. Урадили смо хитну операцију и успешно лечили пацијенте вештачким графтом. За свеобухватну процену и лечење,АДПКДпацијенте и њихове породице треба прегледати на болести аорте.

ЦИСТАНЦХЕ ДОДАТАК ЗА ПОДРШКУ ФУНКЦИЈИ БУБРЕГА ПХГС75% ЕЦХ 30% АЦТ 12%

Кључне речи:дисекција аорте, АДПКД

Увод Аутозомно доминантна болест полицистичних бубрега (АДПКД) је најчешћа урођена болест бубрега. АДПКД је генетски хетерогена, а његовом развоју доприноси мутација гена полицистичне болести бубрега (ПКД) 1 и ПКД 2. Учесталост интракранијалних анеуризме код пацијената са АДПКД је наводно 9%–12%.1) Међутим, постоји неколико извештаја о повременим случајевима дисекције аорте код породичних пацијената са ПКД. Овде извештавамо о случајевима дисекције аорте код породичних пацијената са ПКД (тј. мајка и ћерка) и наше успешно искуство лечења.

Извештаји о случајевима {{0}}-годишња жена је дошла у одељење хитне помоћи због изненадног почетка болова у леђима. Пацијент је имао медицински контролисану хипертензију од пре пет година. Компјутерска томографија (ЦТ) је показала акутну дисекцију аорте типа Б, полицистични бубрег и вишеструке цисте јетре. Крвни тестови при пријему су открили ниво креатинина од 0,95 мг/дл и процењену брзину гломеруларне филтрације (еГФР) од 48,5 мл/мин/1,73 м2. Пацијент је добио упут у наш центар за лечење. Шеснаест дана касније, пацијент је патио од јаких болова у грудима. ЦТ је показао акутну дисекцију аорте типа А (слике 1А и 1Б), а пацијент је подвргнут хитној операцији. Детектована је дисекција од асцендентне аорте до дисталне аорте. Пацијенту је урађена потпуна замена лука аорте са 3-разгранатим вештачким графтом (Ј-Графт, Јапан Лифелине, Токио, Јапан) и смрзнутим слоновом сурлом (ФРОЗЕНИКС, Јапан Лифелине). Није јој била потребна постоперативна хемодијализа. Пацијент је отпуштен месец дана после операције. Хистолошком анализом утврђена је појава унутрашње еластичне ламине и тунице медија и прилив крви. Постојао је висок степен атеросклерозе тунице интиме и медија. Еластица ван Гиесон бојење није показало медијалну цистичну некрозу (слике 2А и 2Б).

Недељу дана након отпуштања, мајка 84-годишње пацијенткиње је упућена из друге болнице у наш центар за дисекцију аорте типа А. ЦТ је показао дисекцију аорте типа А, полицистични бубрег и вишеструке цисте јетре (слике 1Ц и 1Д). Улаз за дисекцију је пронађен у асцендентној аорти. Крвни тестови при пријему су открили ниво креатинина од 3,82 мг/дл и еГФР од 9,3 мл/мин/1,73 м2. Пацијент је имао медицински лечену хипертензију од 50 година са историјом ПКД и бубрежне инсуфицијенције. Урађена је хитна замена асцендентне аорте коришћењем правог вештачког графта (Ј-Графт, Јапан Лифелине). Иако је пацијенту била потребна пролазна хемодијализа у јединици интензивне неге, ударац није био потребан при отпуштању. Пацијент је месец дана после операције премештен у другу болницу на рехабилитацију. Хистолошка анализа је показала дисекцију аорте, руптуру еластичних влакана и медијалну цистичну некрозу (слике 2Ц и 2Д). Постоперативна магнетна резонанца није показала церебралне анеуризме код оба пацијента. Њен брат је умро од дисекције аорте неколико година раније, али његова детаљна медицинска историја није била позната.