Мијелолипом бубрега: редак екстра-адренални тумор на необичном месту

За више информација. контактtina.xiang@wecistanche.com

Апстрактан

Мијелолипомодбубрегаје веома ретка бенигна болест која се састоји од зрелог масног ткива помешаног са зрелим хематопоетским елементима у различитим размерама. Најчешћа локација мијелолипома је у надбубрежним жлездама, алиекстра-надбубрежнетакође су пријављени мијелолипоми на другим локацијама као што су ретроперитонеум, пресакрални регион, карлица и медијастинум. У овом извештају о случају представљамо случај огромног екстра-надбубрежног мијелолипома у бубрежном паренхима који је ретко место његовог настанка. Пријављујемо случај екстра-надбубрежног мијелолипома који се јавља у левом бубрегу 46--годишњег Индијанца. Описујемо радиолошке и клиничкопатолошке карактеристике овог необичногтуморса прегледом литературе. Овај случај је вредан пажње јер је тумор био веома увећан и његово место је било необично. Генерално је немогуће разликовати екстра-надбубрежни мијелолипом од других ретроперитонеалних тумора радиолошким снимањем, с обзиром на реткост тумора, потребно је пријавити више случајева да би се разјаснило његово биолошко понашање.

Кључне речи: Екстра-надбубрежна жлезда, бубрег, мијелолипом

Кликните овде да сазнате за шта се користи цистанцхе

Увод

Мијелолипом бубрега је веома ретка бенигна болест која може да личи на друге бубрежне лезије, а већина клиничара можда није свесна њеног ентитета. Састоји се од зрелог масног ткива помешаног са зрелим хематопоетским елементима у различитим пропорцијама. Најчешће место захвата надбубрежне жлезде. Његова инциденца у екстра-надбубрежним местима је 0,4 процента на аутопсији. Екстра-надбубрежни мијелолипоми су пријављени у ретроперитонеуму, карлици, грудном кошу и медијастинуму.[2] Широм света забележен је мијелолипом у бубрегу или око бубрега<10 cases.="" here,="" we="" present="" a="" case="" of="" very="" large="" renal="" myelolipoma="" along="" with="" its="" radiological="" and="" clinicopathological="">

Извештај случаја

46-годишњи Индијац, пријављен у нашој болници са болом у левом крилу и отоком леве слабине пре годину дана. Физикалним прегледом утврђена је добро дефинисана квржица у левом хипохондријуму и лумбалној регији која је била чврста недоследност. [Слика 1] Ултрасонографија (УС) његовог абдомена је показала огромну масу мешовите ехогености у левој бубрежној фоси. Компјутеризована томографија (ЦТ) његовог абдомена и карлице велика хетерогена лезија претежно масне густине 15,2 цм × 20,2 цм × 26 цм која произлази из левог бубрега и заузима скоро цео регион леве лумбалне и илијачне јаме, показујући дискретна појачана подручја меког ткива (густина ткива<20 hounsfield="" units)="" within.="" multiple="" radio-dense="" calculi="" were="" noted="" in="" the="" renal="" pelvis="" and="" upper,="" mid,="" and="" lower="" calyces="" of="" the="" left="" kidney="" the="" largest="" calculus="" in="" the="" renal="" pelvis="" measures="" 26.5mm×12.5mm×22mm.[figure2]his="" adrenal="" glands="" were="" reported="" normal="" and="" no="" lymphadenopathy="" was="" detected.="" laparotomy="" through="" chevron="" incision="" was="" performed.="" intraoperatively,="" the="" lesion="" was="" well-circumscribed,="" surgical="" planes="" with="" surrounding="" structures="" were="" maintained="" and="" the="" mass="" was="">

При грубом прегледу, леви бубрег је заједно са масом која је уклоњена са пацијента била неправилног облика и тежила је 4,2 кг. Површина реза је показала веома малу површину резидуалног паренхима бубрега са каменцем. Карлични чашични систем је обложен жућкасто-белим љуспицама и великим тумором састављеним од масних подручја са жариштима крварења.

Микроскопским прегледом узорка утврђене су промене хроничног пијелонефритиса са фокалним ксантоматозним променама и тумором од адипоцита. Интервенционе преграде показују хематопоетско ткиво са ћелијама све три хематопоетске лозе (мијелоида, еритроида и мегакариоцита). Није пронађен одмор надбубрежне жлезде. На основу ових налаза дијагностикован је бубрежни мијелолипом. Постоперативни ток пацијента је протекао без компликација. На праћењу од 1 године, био је асимптоматски. [Слика 3]

Дискусија

Мијелолипом је бенигна лезија која се састоји од масног ткива и хематопоетских елемената и често се јавља у надбубрежној жлезди у поређењу са другим органима.3] Мијелолипом је први описао Гиерке 1905. године, од тада се мијелолипом спорадично јавља у различитим органима.4 патогенеза мијелолипома није сасвим непозната. Једна теорија је претпоставила да је хамартом или групе хористоматозних хематопоетских матичних ћелија трансмигрирале на друга места током интраутериног живота, док је друга теорија пронашла клонску цитогенетску абнормалност, што сугерише да се ради отумор бубрегапорекло,[5-7] Пацијенти са надбубрежним или екстра-надбубрежним мијелолипомом су обично асимптоматски и дијагностикују се случајно на основу радиолошког снимања за другачије стање на основу ултразвучног скенирања, ЦТ скенирања или скенирања магнетном резонанцом.

Не постоје дефинитивни радиолошки критеријуми за дијагнозу екстра-надбубрежног мијелолипома, међутим карактеристике мијелолипома надбубрежне жлезде на снимцима могу се искористити за идентификацију ових структура које су присутне на различитим локацијама. ретроперитонеални липосарком, бубрежни или надбубрежни мијелолипом, ренални ангиомиолипом или ретроперитонеални тератом.

Преоперативно, може се покушати дефинитивна дијагноза биопсијом танком иглом под контролом УС или ЦТ која би затим открила лезију масног ткива помешану са променљивом количином хематопоетског ткива и без малигних ћелија. Диференцијална дијагноза након биопсије може бити екстрамедуларна хематопоеза и екстра-надбубрежни мијелолипом, који се од овог другог може разликовати по присуству спленомегалије или друге органомегалије, хроничне анемије и изражене хиперплазије коштане сржи.9 У нашем случају, након процене ЦТ скенирање које је садржало малу густину (<20 hu)soft-tissue="" lesion="" arising="" from="" the="" kidney="" angiomyolipoma,="" myelolipoma="" of="" the="" kidney,="" and="" liposarcoma="" were="" kept="" as="" differential="" diagnoses.="" preoperative="" biopsy="" was="" not="" done="" as="" the="" patient="" was="" planned="" for="" a="" left="" nephrectomy="" in="" view="" of="" the="" large="" mass="" effect="" causing="" pain="" to="" the="">

Углавном, екстра-надбубрежни мијелолипом је усамљена ограничена маса величине од неколико центиметара до 27 цм.и0То је добро ограничена, некапсулирана, чврста маса у бубрегу. Изрезана површина мијелолипома би имала тенденцију да открије подручја меког жутог масног ткива заједно са неправилним деловима браонкастог растреситог ткива." и] Микроскопски, мијелолипом је мешавина

масног ткива и нормалних хематопоетских ћелија са све три линије хематопоетских ћелија (гранулоцитне, еритроидне, као и мегакариоцитне). Мијелолипом бубрега нема тенденцију да има везу са медуларном шупљином било које кости.

Неке од диференцијалних дијагноза мијелолипома бубрега укључују ангиомиолипом, сарком укључујући липосарком, екстрамедуларне хематопоетске туморе и карцином бубрежних ћелија. Ангиомиолипом представља једну од најчешћих бенигних лезија бубрега.12] Микроскопски, типични ангиомиолипом је трофазни тумор који носи различите количине диспластичних крвних судова, вретенастих и епителоидних глатких мишићних ћелија и зрелих масних елемената.

Ангиомиолипом са претежно мастима опонаша друге лезије као што су липосарком и мијелолипом. Липосарком укључује одрасле особе средњих година са врхунском инциденцијом у 6-ој деценији, без превласти спола. Ретроперитонеални липосарком је често асимптоматски док тумор не постане велики. Пријављено је врло мало случајева липосаркома лоцираног у бубрежном паренхима.13 Приликом грубог прегледа, обично се састоји од велике, добро обрубљене, лобуласте масе променљиве боје од жуте до беле у зависности од пропорције адипоцита, фиброзних и/или миксоидних области . Микроскопски, састоји се или у потпуности или делимично од пролиферације зрелих адипоцита која показује значајно различит број бласта на уснама. У нашем случају, тумор је садржао, поред зрелог масног ткива, уочена и гнезда хематопоетских елемената.

Екстрамедуларни хематопоетски тумори карактеришу анемија, честа хепатоспленомегалија и абнормални размази периферне крви. екстра-надбубрежни мијелолипом је добро ограничен, али екстрамедуларни хематопоетски тумори немају циркумкрипцију и лоше су дефинисани. Микроскопски, екстрамедуларни хематопоетски тумори имају превласт хематопоетских елемената, са еритроидном хиперплазијом. Масноћа није увећана компонента процеса И4]

Ако се дијагностикује мијелолипом на руци, накнадно лечење зависи од његове величине и симптоматског статуса пацијента. Мале асимптоматске лезије се могу лечити очекивано. Препоручује се радиолошко праћење како би се открио раст и крварење. Код симптоматских пацијената, који поседују повећану туморску масу, као код нашег пацијента, хируршка интервенција је оправдана. Дугорочна прогноза је одлична.

Закључак

Наш случај је био другачији јер је локација огромног екстра-надбубрежног мијелолипома у бубрежном паренхима изузетно ретка. Генерално је немогуће разликовати екстра-надбубрежни мијелолипом од других ретроперитонеалних тумора радиолошким снимањем. Дакле, коначна дијагноза треба да зависи од хистопатолошких карактеристика хируршки уклоњеног узорка. Узимајући у обзир реткост тумора, потребно је пријавити више случајева да би се разјаснило биолошко понашање болести.

друге клиничке информације које треба извести у часопису. Пацијенти разумеју да њихова имена и иницијали неће бити објављени и да ће бити уложени напори да се прикрије њихов идентитет, али се не може гарантовати анонимност.