Понављајуће тромбозе и велике компресије крвних судова код аутозомно доминантне полицистичне болести бубрега

Апстрактан

41--годишњак сааутозомно доминантна полицистична болест бубрега(АДПКД), који су имали вишеструке претходне непровоциране тромботске догађаје и без апознати коагулопатски поремећај, представљен сасимптоматски екстензивни тромбдистално од места компресије леве заједничке илијачне вене доминантном цистом у левом доњем бубрежном полу. Ово је решено уметањем филтера доње шупље вене, леве нефректомије и варфаринизације. Касније је дошло до компресије доње шупље вене десним полицистичним бубрегом, што је довело до елективне десне нефректомије. После трансплантације бубрега, имао је даље епизоде ​​делимичне стенозе приступа дијализи и екстензивне тромбозе у левом дубоком и десном површинском венском систему доњих екстремитета упркос одсуству спољашње компресије. Ово представља први извештај о рекурентном масовном ефекту и тромбоемболијским догађајима у АДПКД, и пре и после нефректомије и антикоагулације. Потенцијални повећани тромбоемболијски ризици код пацијената са АДПКД захтевају даљу истрагу.

УВОД

Аутозомно доминантна болест полицистичних бубрега (АДПКД)је најчешћа наследнастање бубрега, који погађа 12 милиона људи широм света [1]. Око70% АДПКДпацијенти постају зависни од терапије замене бубрега, а многи доживљавају акутни и хронични бол, инфекције цисте, руптуре и крварење, ихипертензија [1]. АДПКДпацијенти имају анповећан ризик од развојаинтракранијалне церебралне анеуризме иполицистична болест јетре[1, 2], док су докази о карциному бубрежних ћелија опречни [3–5]. Пријављен је ефекат масе и компресија других органаАДПКД, иако несразмерно као резултат циста јетре, а не циста бубрега. Пријављено је неколико случајева тромбоемболијских догађаја (ТЕ) као резултат велике компресије крвних судова [6–10], иако се чини да је компресија доње шупље вене (ИВЦ) нејасног значаја и ризик од ТЕ након трансплантације уобичајен међу пацијентима са АДПКД [11]. , 12]. Извјештавамо о случају АДПКД пацијента за којег је више пута утврђено да има велику компресију крвних жила доминантним бубрежним цистама и рекурентним ТЕ, и прије и након нефректомије и антикоагулантне терапије.

КОЛИКО ЈЕ ТРЕБА ДА ЦИСТАНЦХЕ проради КОД БОЛЕСНИКА БУБРЕГА?

ПРИКАЗ СЛУЧАЈА

41--годишњи мушкарац на хемодијализи зазавршна фаза бубрежне инсуфицијенцијеод материнскогнаследио АДПКДпредстављен са 2-недељном историјом бола у левом потколеници и прогресивно растућим периферним едемом. Иначе је био асимптоматски, без провоцирајућих фактора. Његова прошла медицинска историја била је значајна за вишеструке ТЕ, укључујући билатералне непровоциране дубоке венске тромбозе горњих екстремитета (ДВТ) и неколико епизода тромбозе артериовенске фистуле које захтевају тромбектомију и/или фистулопластику. Такође је имао хипертензију и хиперхолестеролемију. Физички преглед је открио оток изнад колена и палпабилну неправилну абдоминалну масу билатерално, од којих је последње у складу са АДПКД. Његова лабораторијска испитивања су била неупадљива са бројем тромбоцита од 256 × 109/л, нормалним протромбинским временом, активираним парцијалним тромбопластинским временом и негативним анти-кардиолипинским антителима и бета-2 гликопротеин 1 антителима. Претходна процена тромбозе, након случајног налаза ДВТ десног горњег екстремитета, била је нормална за активност антитромбина ИИИ, активност протеина Ц, нивое протеина С, факторе ИИ и В и антитела на кардиолипин.

Ултразвук (УС) и накнадна компјутерска томографија (ЦТ) абдомена и карлице открили су компресију леве заједничке илијачне вене доминантном цистом левог полицистичног бубрега (слика 1), са екстензивним неоклузивним тромбом до леве потколенице. Постојале су и вишеструке јетрене цисте у оба режња јетре, а дуоденални сегменти Д1 и Д2 су били померени улево, али није било доказа који би указивали на опструкцију црева.

Хитна лева нефректомија је урађена након уметања ИВЦ филтера. Бубрег је имао 350 × 200 × 200 мм и тежио је 5530 г; није идентификован ниједан малигнитет. Накнадни ЦТ ангиограм, рађен ради разматрања тромбектомије, случајно је идентификовао компресију ИВЦ десним полицистичним бубрегом, са скоро потпуним брисањем.

Пацијенту је започета 6-месечна терапија варфарином, а ИВЦ филтер је узет 6 недеља након уметања. Венограм катетера урађен пре уклањања ИВЦ филтера открио је отворене вене на десној страни без тромба; ово је потврђено на накнадном дуплексу САД. Интракранијална анеуризма је искључена.

Током 3-месечног праћења, ЦТ ангиограм је показао упорну компресију ИВЦ десним полицистичним бубрегом, са скоро потпуним уклањањем (слика 2). Није било тромба дистално од ове компресије и пацијент је био асимптоматски. Маи-Тхурнеров синдром је искључен. Пошто је откривено да десни бубрег изазива компресију ИВЦ и да се шири у карлицу, урађена је елективна десна нефректомија да би се спречиле даље тромбозе у десним дубоким венским системима и створио простор за каснију трансплантацију. Десни бубрег је имао 270 × 170 × 150 мм и тежио је 3098 г. Постојала је опсежна цистична промена са фиброзом и тубуларном атрофијом; није идентификован ниједан малигнитет.

Седам месеци након десне нефректомије, пацијент је добио трансплантацију бубрега од живог донора сродног очева. Отпуштен је 3 дана након трансплантације без непосредних компликација, доброг излучивања урина и тренутне функције графта са стабилним креатинином [13]. Седамнаест дана након трансплантације, пацијент је имао едем левог доњег екстремитета. Доплер УЗ је идентификовао још једну епизоду ДВТ која се протеже од леве проксималне бутне феморалне вене до вене тибиоперонеалне дебла, површинску венску тромбозу у десном проксималном региону бутине до колена и 50% стенозу артериовенске фистуле десне надлактице, што захтева фистулопласт. Препоручен му је доживотни варфарин.

ДИСКУСИЈА

Овај извештај је значајан у представљању случаја (и) рекурентног ефекта масе и компресије великих крвних судова као компликација бубрежних циста и (ии) рекурентних ТЕ код пацијената са АДПКД, како у присуству тако и у одсуству компресије великих крвних судова и упркос одговарајућем антикоагулантном давању .

Док су увећани бубрези чести код АДПКД, извештаји о компресији бубрежних циста на главним судовима су ретки, а аутори знају само за пет таквих случајева [6–10]. Ово је у складу са нашим искуством у једном центру, где је већина нефректомија пре трансплантације индицирана за просторна разматрања постављања алографта, што је у складу са праксом на другим местима и препорукама стручњака [14]. Међутим, недавна радиолошка студија је идентификовала до 21% пацијената са АДПКД са екстринзичном компресијом ИВЦ бубрежним цистама, иако све физиолошке импликације тек треба да се утврде [11].

Слика 1. (А) Коронални, (Б) сагитални и (Ц) аксијални прикази пацијентовог ЦТ скенирања абдомена и карлице при почетној презентацији; ово је показало увећане полицистичне бубреге, при чему се леви бубрег протеже у карлицу пацијента; дошло је до компресије леве заједничке илијачне вене доминантном цистом у левом полицистичном бубрегу у односу на сакрум пацијента; у (ц), лева заједничка илијачна вена је приказана плавом бојом, а заједничке илијачне артерије су приказане црвеном; цисте јетре и дуоденални излив нису видљиви у одабраним равнима; Р, десно; ја, инфериоран; А, предњи; П, задњи.

Вирцхов-ова тријада одређује да су ендотелна повреда, венска стаза и хиперкоагулабилност три главна фактора предиспозиције за тромбозу. Претходни извештаји о случајевима приписивали су ТЕ хемостази која је последица компресије великих крвних судова [6–10]. У овом случају, дошло је до погоршања постојећег ДВТ и нових тромбоза упркос нефректомијама (које су уклониле компресију спољашњих крвних судова) и антикоагулацијама. Компресија ИВЦ десног полицистичног бубрега може успорити дистални венски проток, али не узима у обзир накнадне тромбозе. Склоност ка ТЕ код пацијената са АДПКД је подржана претходно пријављеним плућном емболијом у одсуству компресије великих крвних судова [15], као и статистички значајно повећаним ризиком од ТЕ међу трансплантираним АДПКД пацијентима [12]. Наше искуство у једном центру током 25 година такође је идентификовало значајно више пацијената са АДПКД који су развили тромботичне догађаје у поређењу са другим групама пацијената (рукопис у припреми). Потребна је даља карактеризација пацијената са АДПКД да би се стратифицирао њихов ризик од масовног ефекта и ТЕ. Овај извештај случаја поставља питање да ли пацијенти са АДПКД треба да пређу на доживотну антикоагулацију након прве епизоде ​​ТЕ и да ли треба размотрити профилактичко уклањање великих полицистичних бубрега, посебно имајући у виду потенцијално катастрофалне исходе док су клинички асимптоматски [6]. Текуће епизоде ​​ТЕ код нашег пацијента након нефректомије и одговарајуће антикоагулације доприносе могућој повезаности АДПКД и ТЕ. Ова могућа повезаност и њена основна патогенеза захтевају даље истраживање.

РЕФЕРЕНЦЕ

1. Нобакхт Н, Ханна РМ, Ал-Багхдади М, Амеен КМ, Арман Ф, Нобакхт Е, ет ал. Напредак у аутозомно доминантној болести полицистичних бубрега: клинички преглед. Киднеи Мед 2020; 2: 196–208.

2. Ким Х, Парк ХЦ, Риу Х, Ким К, Ким ХС, Ох КХ, ет ал. Клинички корелати ефекта масе код аутозомно доминантне полицистичне болести бубрега. ПЛоС Оне 2015;10:е0144526.

3. Орсков Б, Сøренсен ВР, Фелдт-Расмуссен Б, Страндгаард С. Промене у узроцима смрти и ризику од рака код данских пацијената са аутозомно доминантном полицистичном болешћу бубрега и завршном стадијумом бубрежне болести. Непхрол Диал Трансплант 2012; 27:1607.

4. Ветморе ЈБ, Цалвет ЈП, Иу АС, Линцх ЦФ, Ванг ЦЈ, Касиске БЛ, ет ал. Полицистичка болест бубрега и рак након трансплантације бубрега. Ј Ам Соц Непхрол 2014; 25:2335. 5. Иу ТМ, Цхуанг ИВ, Иу МЦ, Цхен ЦХ, Ианг ЦК, Хуанг СТ, ет ал. Ризик од карцинома код пацијената са полицистичном болешћу бубрега: анализа усклађености са склоностима у кохортној студији заснованој на популацији широм земље. Ланцет Онцол 2016; 17:1419.