2023 Верзија ЕУЛАР препорука за управљање лупусом Брзи преглед, доза за одржавање хормона смањена на мање или једнаку 5 мг/д

Системски еритематозни лупус (СЛЕ) је једна од најчешћих болести везивног ткива на Одељењу за реуматологију и имунологију. Клиничке манифестације, ток и прогноза пацијената се веома разликују. Европска лига против реуматизма (ЕУЛАР) је 2008. године први пут формулисала смернице за управљање СЛЕ и ажурирала препоруке 2019. године са појавом нових потреба и нових података у области СЛЕ. На годишњем састанку ЕУЛАР-а 2023. године, професор Димитриос Боумпас, заменик главног уредника званичног часописа ЕУЛАР-а „Анали реуматских болести“, поделио је најновију верзију препорука за управљање СЛЕ у 2023. години, укључујући 5 општих принципа и 13 специфичних препорука. Овај чланак је организован на следећи начин.

Кликните да екстракт цистанцхе тубулоса за болест бубрега

Најважније препоруке за управљање лупусом из 2023

Рана дијагноза и лечење су кључни.

Глукокортикоиди могу спасити животе, али у исто време изазвати превише нежељених ефеката.

Краткотрајна употреба глукокортикоида као терапије за премошћивање је боља, али неким пацијентима ће можда бити потребна дуготрајна употреба, а препоручена доза је мања или једнака 5 мг/кг/д (преднизон као пример) уместо мања или једнако 7,5 мг/д.

Циљ лечења може бити ремисија или ниска активност лупусне болести (ЛЛДАС), али доза глукокортикоида треба да буде мања или једнака 5 мг/д (преднизон као пример).

Биолошка средства могу помоћи у смањењу дозе глукокортикоида док помажу пацијентима да постигну ремисију ЛЛДАС-а и смање релапсе и лезије.

Генерални принцип

А. СЛЕ захтева мултидисциплинарно, индивидуализовано управљање засновано на едукацији пацијената и заједничком доношењу одлука, узимајући у обзир индивидуалне и друштвене трошкове.

Б. Активност СЛЕ болести треба процењивати при свакој посети (учесталост је по нахођењу лекара) и висцерална оштећења треба процењивати (најмање једном годишње) коришћењем валидираних тестова.

Ц. Нефармаколошке интервенције, укључујући заштиту од сунца, престанак пушења, здраву избалансирану исхрану, редовно вежбање и мере за унапређење здравља костију, важне су за побољшање дугорочних исхода пацијената.

Д. Интервенција лекова треба да буде вођена карактеристикама пацијента, врстом и озбиљношћу захваћености органа, штетностима у вези са лечењем, коморбидитетима, ризиком од прогресивног оштећења органа и преференцијама пацијента.

Е. Рана дијагноза СЛЕ (укључујући серолошку процену), редовни скрининг за висцерално захваћеност (посебно нефритис), благовремено започињање лечења да би се постигла ремисија (или барем смањење активности болести) и стриктно придржавање терапије важни су за спречавање рецидива и висцерална укљученост. оштећење, побољшана прогноза и побољшан квалитет живота су критични.

13 предлога

➤ Препорука 1: Осим ако не постоје контраиндикације, хидроксихлорокин се препоручује за све пацијенте са СЛЕ (1б/А), циљна доза је 5мг/кг/д према стварној телесној тежини (2б/Б), али треба да се заснива на ризик од рецидива (2б/Б) и ретинална токсичност су прилагођени појединачно.

➤ Препорука 2: Дозу глукокортикоида (ГЦ) треба одредити према врсти и тежини захваћености органа (2б/Ц), а дозу одржавања смањити на 5 мг/д (узимајући пример преднизона) (2а / Б), и прекините лек ако је могуће; за пацијенте са умереном до тешком болешћу, може се размотрити интравенска пулсна терапија метилпреднизолоном (125-1000 мг дневно током 1-3 дана) (3б/Ц).

➤ Препорука 3: За пацијенте који не реагују на хидроксихлорокин (сам или у комбинацији са ГЦ), или који не могу да смање ГЦ испод дозе одржавања, додавање имуномодулатора/имуносупресива (као што је метотрексат [1б/Б], азатиоприн [ 2б/Ц] или микофенолат мофетил (2а/Б)), и/или биолошки лекови (нпр. белимумаб [1а/А] или ниволумаб [1а/А]).

➤Препорука 4: Интравенски циклофосфамид (2б/Ц) треба размотрити код пацијената са стањима која угрожавају орган или живот; у рефракторним случајевима може се размотрити ритуксимаб (2б/Ц).

➤ Препорука 5: Режим лечења активних кожних обољења код СЛЕ треба да укључује локалне агенсе (ГЦ, инхибитори калцинеурина) (2б/Б), антималарике (хидроксихлорокин, хлорокин) (1а/А) и/или системску примену ГЦ ( 4/Ц), метотрексат (1б/Б), микофенолат мофетил (4/Ц), анифролумаб (1а/А) или белимумаб (1а/Б) могу се користити као терапија друге линије.

➤ Препорука 6: Лечење активног неуропсихијатријског лупуса треба да укључи ГЦ и имуносупресиве за манифестације повезане са запаљењем (1б/А) и антиагрегационе агенсе/антикоагуланте за атеротромбозу/лечење у вези са манифестацијама везаним за антифосфолипидна антитела (2б/Ц).

➤ Препорука 7: За акутни третман тешке аутоимуне тромбоцитопеније: високе дозе ГЦ (укључујући интравенску пулсну терапију метилпреднизолоном) (4/Ц), са или без интравенског имуноглобулина Г (4/Ц), и/или ритуксимаба (2б/Б) и/или интравенски циклофосфамид (4/Ц), ритуксимаб (2б/Б), азатиоприн (2б/Ц), микофенолат мофетил (2б/Ц) или циклоспорин (4/Ц).

➤ Препорука 8: Пацијенти са активним пролиферативним лупусним нефритисом треба да приме ниске дозе (ЕуроЛупус) интравенски циклофосфамид (1а/А) или микофенолат мофетил (1а/А) у комбинацији са ГЦ (интравенски метилпреднизолон праћен ГЦ ниским дозом); комбинација белимумаба (у комбинацији са циклофосфамидом или микофенолат мофетил [1б/А]) или инхибитора калцинеурина (нарочито комбинација воклоспорина или такромола са мофетилмикофенолатом, 1б/А).

➤ Препорука 9: Након бубрежног одговора, лечење лупус нефритиса треба наставити најмање 3 године (2б/Б); у почетку користити мофетилмикофенолат сам или у комбинацији са белимумабом или инхибитором калцинеурина. Пацијенти који се лече другим лековима треба да наставе са овим лековима (1а/А), док пацијенти који су иницијално лечени само циклофосфамидом (1а/А) или у комбинацији са белимумабом (1а/ А) треба лечити мекомолекокс фенил естрима или азатиоприном уместо циклофосфамидом.

➤ Препорука 10: За пацијенте са високим ризиком од бубрежне инсуфицијенције (дефинисано као смањена брзина гломеруларне филтрације, присуство фиброзних полумесеца, фибринозна некроза, гломеруларна атрофија/интерстицијална фиброза), могу се размотрити високе дозе (НИХ протокол) Интравенски циклофосфамид (1 ) у комбинацији са интравенском пулсном терапијом метилпреднизолоном.

➤ Препорука 11: Код пацијената са СЛЕ који постижу трајну ремисију, треба размотрити сужавање терапије, при чему се ГЦ прво прекида (2а/Б).

➤ Препорука 12: За пацијенте са тромботичким антифосфолипидним синдромом (АПС), након првог артеријског или непровоцираног венског тромбозног догађаја (1б/Б), антагонисте витамина К треба узимати дуготрајно; ниске дозе аспирина (75-100 мг/дан) могу се користити као примарна превенција код пацијената са СЛЕ/не-АПС са високоризичним профилом антифосфолипидних антитела (2а/Б).

➤ Препорука 13: Вакцинацију треба дати да би се спречила инфекција (ХЗВ, ХПВ, грип, ЦОВИД-19 и пнеумокок), требало би да се контролише здравље костију, заштита бубрега и кардиоваскуларни ризик и да се скрининг малигнитет (-/ Д).