Случај тешке хидронефрозе третиране као цистична болест бубрега

Резиме

Урођене аномалије генитоуринарног тракта, укључујућиконгенитална хидронефроза, најчешћи суморфолошке абнормалностидијагностикован одултразвук фетуса, али има много случајева у којима их је тешко разликоватицистична болест бубрега. Случај је био 2-годишњи дечак.Хидронефрозазабележено је токомфетални период, али због породичне историје цистичне болести бубрега, дијагностикована је као иста болест.

Иако је био на посматрању, упућен је у нашу болницупоновно вредновање. Пажљивим прегледом откривена је опструкција леве бубрежне карлице уретерног споја итешка дилатација бубрежне карлице, а постављена је дијагноза тешке хидронефрозе. МАГ3 сцинтиграфија је открила функцију бубрега<40% and poor urinary drainage, and pyeloplasty was performed at the age of 1 year. One year has passed since the surgery, and although left renal pelvis enlargement remains, renal function, including urine and blood tests, is within normal range. In this case, the influence of family history and the unconfirmed diagnosis resulted in excessive anxiety about the генетска болест. У случајевима када је диференцијација тешка, пажљива евалуација и дијагноза, укључујући ивреме дијагнозе, неопходни су.

КЛИКНИТЕ ОВДЕ ДА ДОБИЈЕТЕ ПРИРОДНИ ОРГАНСКИ ЕКСТРАКТ ЦИСТАНЦХЕ СА 25% ЕХИНАКОЗИДА И 9% АКТЕОЗИДА ЗА ФУНКЦИЈУ БУБРЕГА

Услуга подршке Вецистанцхе-а - највећи извозник цистанцхеа у Кини:

Е-пошта:wallence.suen@wecistanche.com

Вхатсапп/тел:+86 15292862950

Купите за више детаља о спецификацијама:

хттпс://ввв.кјцистанцхе.цом/цистанцхе-схоп

Предговор

Широка употребаултразвук фетуса(САД) омогућио је рано откривање и дијагнозу урођених аномалија бубрега и уринарног тракта (ЦАКУТ) као што су цистична болест бубрега и хидронефроза током феталног периода. Сада то можете учинити 1).

Међутим, у неким случајевима, тешко је направити разлику између тешке хидронефрозе и цистичне болести бубрега као што је мултицистични диспластични бубрег (МЦДК), што може довести до замке у пренаталној дијагнози. Овог пута сам доживео случај тешке хидронефрозе код човека са јаком породичном историјомполицистична болест бубрега(ПКД), који је лечен као цистична болест бубрега.

Извештај.

случај

Случај: 2 године, дечак

Главна притужба: Пажљив преглед бубрежне цисте

Историја оралних лекова током трудноће: Нема инхибитора ензима који конвертује ангиотензин или антагониста ангиотензин рецептора. Левотироксин је узет због субклиничког хипотироидизма.

Ток трудноће: До 29. недеље трудноће нису забележене никакве абнормалности, а ток трудноће је протекао без проблема. У 31. недељи и 4. дана трудноће, ултразвук фетуса је први пут открио хидронефрозу на левој страни (Друштво за феталну урологију: СФУ степен 3) и на десној страни (СФУ степен 1). Иако је породична анамнеза показала јаку историју ПКД, такође је објашњено да постоји могућност МЦДК у породици, пошто су уочене велике и мале проширења налик цисти у левом бубрегу фетуса у касној трудноћи. ．. Перинатална анамнеза: Природна трудноћа. Беба је рођена у гестационој доби од 39 недеља и 4 дана, тежине 2862 г, и нормално је рођена. Апгар 9/10 поена (1 минут/5 минута). Претходна медицинска историја: Ништа вредно пажње

Породична историја: видети слику 1

Историја садашње болести: Након порођаја, пацијенткиња је била под надзором као његов МЦДК код оближњег лекара. Када је пацијент посетио локалног лекара због прехладе, његова породица је постала забринута због његове јаке породичне историје цистичне болести бубрега и са 8 месеци је упућен у нашу болницу на детаљан преглед. Физички налази (прва посета): Висина: 67,6 цм (-1.5 СД), тежина: 7,6 кг (-1.0 СД). Крвни притисак: 90/45 ммХг. Опште стање пацијента је било добро, а на кардиопулмоналном и абдоминалном налазу нису нађене абнормалности. Није било абнормалности у изгледу лица, удовима, скелету или спољашњим гениталијама. Лабораторијски налази (Табела 1): Анализа урина показала је специфичну тежину 1,004, протеин (±), окултна крв (-), црвена крвна зрнца<1/HPF, white blood cells <1/HPF, casts (-), protein/Cr67 (67) day old kidney. Magazine Vol. 34 No. 1

●Извештај о случају●

Случај тешке хидронефрозе која је лечена као цистична болест бубрега Иуицхи Моримото, Рина Осхима, Такуји Схиоиа, Кохеи Мииазаки, Митсуру Окада, Кеисоу Сугимото (Датум пријема: 29. септембар 2020. Датум ангажовања: фебруар 2021. (понедељак) Кључне речи: фетал. ултразвучни преглед / хидронефроза / цистична болест бубрега /

Уочени су благи протеини у урину и повишени {{0}}МГ, са 0.19 г/гЦр и 2-микроглобулином (2-МГ)/Цр 1.{{ 15}}4 г/мгЦр. Крвни тестови су показали На 141 мЕк/Л, К 5.0 мЕк/Л, укупан протеин 7,4 г/дл, албумин 4,9 г/дл, азот урее 7 мг/дл, креатинин (Цр) 0,13 мг/дл, и процењена брзина гломеруларне филтрације. (еГФР) је био 154,82 л/мин/1,73 м2, цистатин Ц је био 0,7 мг/Л и није примећено смањење бубрежне функције. еГФР је израчунат множењем квинтичке једначине са коефицијентом Р (1,619) према педијатријском водичу за дијагностику ЦКД.

Налази снимања: Његов УЗ у време његове прве посете нашој болници показао је изразито проширење бубрежне карлице, проширење скоро свих чашица и стањивање бубрежног паренхима у левом бубрегу, слично завршном прегледу у породилишту ( Слика 2ц). ). МРИ абдомена је открила изражену дилатацију бубрежне карлице и дилатацију скоро свих чашица у левом бубрегу. Није примећена дилатација уретера (Слика 2д). Његов сцинтиграм 99мТц-ДМСА, који је урађен да би се утврдило да ли је погодан за операцију, показао је смањену функцију левог бубрега, са стопом узимања левог бубрега од 12,4% и стопом узимања десног бубрега од 21,4% (Слика 2е). МАГ3 сцинтиграм је показао да је леви бубрег био 31,2%, а десни бубрег 68,8%, а након пуњења диуретиком, и Тмак и Т(1/2) су продужени у левом бубрегу, показујући опструктивни образац (Слика 2ф). Цистоуретрографија мокрења (ВЦУГ) није открила везикоуретерални рефлекс (ВУР). Напредак: На основу резултата различитих тестова, дијагноза није била МЦДК, већ је остала тешка хидронефроза. Након објашњења хируршких индикација родитељима и добијања њиховог пристанка, урађена је пијелопластика у доби од 1 године. Ток је протекао без компликација, укључујући периоперативни период. УЗ старости од 1 године и 8 месеци (8 месеци након операције) показало је да се повећање бубрежне карлице левог бубрега благо побољшало (Слика 2г). Тренутно нема погоршања еГФР-а, а и однос протеин/Цр у урину (0.13 г/гЦр) и однос МГ/Цр у урину (3,04 þ г/мгЦр) су унутар нормалног опсега.

Постоје и налази који су корисни у разликовању између ова два, као што је највећа циста која се налази у центру у опструкцији бубрежног карлично-уретеричног споја, док се периферно налази у МЦДК8),9). Иако је сјај феталног УЗ у овом случају био нејасан, локација највеће цисте била је централна, налаз који је указивао на хидронефрозу. Акушер и гинеколог који ју је заправо прегледао је првобитно дијагностиковао хидронефрозу, али пошто је имала јаку породичну историју полицистичне болести бубрега, касније јој је дијагностикована цистична болест бубрега, укључујући МЦДК. Својој породици је објаснио могућност болести бубрега. У овом случају, код оца није потврђено да има цистичну болест бубрега (урађен је само УЗ; генетско тестирање није обављено), а лезије детета су локализоване на левом бубрегу. Сматрало се да је могућност генетске абнормалности мала. На њој је обављено генетско тестирање помоћу ЦАКУТ панела (укључујући ПКД1, ПКД2, ПКХД1 и ХНФ1Б) на Одељењу за педијатрију Медицинског факултета Универзитета Кобе и нису пронађене генетске мутације код детета. Медицинска установа у којој је затражено да пацијент буде подвргнут праћењу након рођења није имала специфичну политику тестирања или лечења како би се разликовала између њих двоје, што је повећало забринутост породице пацијента о генетској природи болести. Могуће је да је у овом случају требало објаснити да је могућност наследне цистичне болести бубрега била ниска на основу унилатералне природе и постнаталног ултразвучног налаза, а затим прећи на разликовање тешке хидронефрозе и МЦДК. То је учињено. Чак и када се праћење обавља као МЦДК, контралатералне абнормалности уринарног тракта бубрега се примећују у приближно 1/3 случајева, а могу се јавити и хидронефроза, уретероцела, хипопластични бубрег и абнормалности унутрашњих гениталних органа осим бубрежног уринарног тракта. Сматрало се пожељним планирати ране тестове снимања, узимајући у обзир пол пацијента.

Индикација за операцију тешке хидронефрозе (3 до 4 степена класификације СФУ) одређује се на основу свеобухватне процене делимичне функције бубрега<40%, poor urinary drainage, and rate of decrease in partial kidney function >5 до 10% 10) ．. У овом случају није примећено смањење ВУР-а, серумског Цр или еГФР, а пацијент је имао асимптоматску хидронефрозу, али је процена бубрежне функције показала смањење од мање од 40% у левом бубрегу и лошу дренажу. је коришћен као критеријум. Постоперативни ток, укључујући и периоперативни период, протекао је без компликација, није се појавила нити напредовала бубрежна дисфункција, иако остаје проширење леве бубрежне карлице и чашице. Познато је да хидронефроза, која се јавља касно у фетусу или услед делимичне опструкције, такође изазива стањивање кортекса бубрега, фиброзу и смањење броја нефрона11),12) и да је код деце пренатално дијагностикован ЦАКУТ. У кохортној студији од 822 особе, утврђено је да је хидронефроза фактор високог ризика за хроничну болест бубрега (однос ризика 5,20), што сугерише да је неопходно пажљиво праћење13).

Закључак

Значај феталне дијагнозе коришћењем ултразвука фетуса је веома користан, али постоје многе болести које могу изазвати замке у дијагнози ЦАКУТ-а, укључујући цистичну болест бубрега, а потребно је пажљивије просуђивање и довољно објашњења с обзиром на породично порекло. То је.

Признање

Желели бисмо да изразимо најдубљу захвалност др Иџими Исеију, др Тору Нозу и др Наоји Морисади са Одељења за педијатрију, Одељења за интерну медицину, Медицинског факултета Универзитета Кобе, за спровођење генетског тестирања за овај случај . „Нема откривања у вези са сукобом интереса на основу стандарда које је поставило Јапанско друштво за педијатријску нефрологију.

Књижевност

1) Јулиа А, Виниард П: Управљање антенатално откривеним малформацијама бубрега. Еарли Хум Дев 2018; 126: 38-46.

2) Нгуиен ХТ, Херндон ЦД, Цоопер Ц, Гатти Ј, Кирсцх А, Кокоровски П, Лее Р, Перез-Браифиелд М, Метцалфе П, Иеркес Е, Цендрон М, Цампбелл ЈБ: Консензусна изјава Друштва за феталну урологију о евалуацији и лечење антенаталне хидронефрозе. Ј

Педиатр Урол 2010; 6: 212-231.

3) Схокеир АА, Нијман РЈ: Антенатална хидронефроза: промена концепата у дијагнози и накнадном лечењу. БЈУ Инт 2000;

85: 987-994.

4) Кењи Схимада, Томи Мацумото, Футосхи Мацуи, Тосхихико Идесако: Фетална фаза дијагнозе и лечења ЦАКУТ-а. Бубрези и дијализа 2010; 68: 171-176.

5) Хиројуки Ногучи, Хидео Такаматсу, Хиројуки Тахара, Такахико Фукушиге, Јасуо Адачи, Кајија Хироши, Кен Каји, Рјуичи Шимоно и Хироши Акијама. Једнострани полицистични диспластични бубрег:

Испитивање случајева пренаталне дијагностике. Јапански часопис за страно друштво 1993; 29: 286-292.

6) Шуничи Макино, Хироаки Комуро, Акира Ниши, Хидео Нагаи, Мајуми Нагаи, Акинори Оное, Мичиру Накамура, Марико Момои, Наонори Мизуками: Пренатална дијагноза цистичног бубрега: Специјална

Студија 2 случаја са цистама и налазима проширења бубрега на снимању. дневна школа Фореигн Социети Јоурнал 2000; 36: 1078-1085.

7) Кенђи Јонејама, Јасуђи Катајама, Масајуки Такеда, Шотаро Сато, Мичио Ишида, Јошизава Хироши. Искуство у лечењу малформација бубрега и уринарног тракта дијагностикованих пренатално. дневни часопис

1993; 84: 1275-1280.

8) Сандерс РЦ, Хартман ДС: Сонографска разлика између неонаталног мултицистичког бубрега и хидронефрозе. Радиологи 1984;

151: 621-625.

9) Кеизо Тагучи, Кенџи Шимада, Фумихико Икома. Малформације бубрега и уринарног тракта су дијагностиковане пренатално. Јоурнал оф Јапан 1991; 37: 1389-1394.

10) Упутство за лечење конгениталне хидронефрозе код деце (опструкција транзиције карлице-уретере). Дневни часопис за педијатријску урологију 2016; 25: 1-76.