Брзо прогресивна бубрежна инсуфицијенција повезана са периреналном капсуларном лезијом због болести повезане са ИгГ{0}}

Апстрактан:

71-годишњи Јапанац са прогресивном инсуфицијенцијом бубрега упућен је у нашу болницу. Лабораторијски тестови су показали повишене нивое ИгГ4. Компјутеризована томографија (ЦТ) са контрастом је открила меко ткиво које окружује леви бубрег и десни атрофични бубрег. Хистопатолошки преглед је открио запаљење и фиброзу са богатим ИгГ4-позитивним ћелијама у задебљаној бубрежној капсули, али не и у паренхима бубрега. Такође је примећено слабо повећање левог бубрега на ЦТ са контрастом и наборање гломеруларних капилара у патолошким ткивима. Ови налази су указали на периреналне лезије повезане са ИгГ4- које су довеле до ниске бубрежне перфузије и отказивања бубрега. Периреналне лезије и отказивање бубрега побољшани су кортикостероидном терапијом.

Према релевантним студијама, цистанцхе је традиционална кинеска биљка која се вековима користила за лечење разних болести. Научно је доказано да поседује антиинфламаторна, анти-агинг и антиоксидативна својства. Истраживања су показала да је цистанче користан за пацијенте који пате од болести бубрега. Познато је да активни састојци цистанцхе смањују упалу, побољшавају функцију бубрега и обнављају оштећене бубрежне ћелије. Стога, интегрисање цистанцхеа у план лечења болести бубрега може понудити велике користи пацијентима у управљању њиховим стањем. Цистанцхе помаже у смањењу протеинурије, снижава нивое БУН-а и креатинина и смањује ризик од даљег оштећења бубрега. Поред тога, цистанцхе такође помаже у смањењу нивоа холестерола и триглицерида који могу бити опасни за пацијенте који пате од болести бубрега.

Кликните на Цистанцхе Тубулоса Адалах

За више информација:

david.deng@wecistanche.com ВхатАпп:86 13632399501

Кључне речи:

ИгГ{0}}болест, периренална капсула, брзо прогресивна бубрежна инсуфицијенција, ретроперитонеална фиброза

Увод

Захваћеност бубрега код болести повезаних са ИгГ4- (ИгГ4-РД) може се манифестовати као тубулоинтерстицијски нефритис (ТИН), гломеруларне лезије представљене мембранском нефропатијом, масовним лезијама и ретроперитонеалном фиброзом (1). Пријављено је неколико карактеристичних абнормалности слике (2). Често се примећују вишеструке области ниске густине на компјутеризованој томографији (ЦТ) са контрастом. Масовне лезије су релативно ретке и треба их разликовати од малигних тумора. Хидронефроза повезана са ретроперитонеалном фиброзом је још једна уобичајена абнормалност. Периреналне лезије су ретка презентација ИгГ4-РД и неколико студија је детаљно известило о њиховом клиничком значају (3, 4).

Пријављујемо случај брзог прогресивног затајења бубрега са јединственим абнормалностима снимања, укључујући меко ткиво око бубрега и ретроперитонеалну фиброзу.

Извештај случаја

71-годишњи Јапанац са диспнејом и плеуралним изливом упућен је у нашу болницу. У почетку му је дијагностикована срчана инсуфицијенција због тешке митралне регургитације. Иако су му се симптоми побољшали са диуретицима, дошло је до прогресивног затајења бубрега и упућен је на наше нефролошко одељење.

Приликом презентације, физичким прегледом утврђено је следеће: крвни притисак 150/61 ммХг; откуцаји срца, 85 откуцаја / мин; телесна температура, 37-38 степен . Није имао осип, лимфаденопатију или едем удова.

23. дана хоспитализације, резултати лабораторијских тестова пацијента су открили оштећену функцију бубрега са нивоом серумског креатинина (Цр) од 5,27 мг/дЛ, што је на пријему износило 1,34 мг/дЛ. Број белих крвних зрнаца био му је 7,300/мм3, а ниво хемоглобина 10,0 г/дЛ. Његов ниво Ц-реактивног протеина (ЦРП) је благо повећан (3,44 мг/дЛ). Тестови урина нису показали протеинурију или микроскопску хематурију. Имунолошки тестови су открили повишење ИгГ4 у серуму, без повишења ИгГ (263 мг/дЛ и 1,339 мг/дЛ, респективно). Његови нивои комплемента у серуму (Ц3, Ц4 и ЦХ50) били су у границама нормале. Тестови на аутоантитела, укључујући антинуклеарна, анти-неутрофилна цитоплазматска, анти-СС-А и анти-СС-Б антитела, били су негативни. Његов ниво растворљивог интерлеукина-2 рецептора (сИЛ-2Р) је био повишен (5,316 У/мЛ). Лабораторијски резултати пацијента су сумирани у табели.

ЦТ са контрастом је показао дифузну инфилтрацију меког ткива у левом периреналном простору, као и благу инфилтрацију у десном периреналном простору и деснострану хидронефрозу услед периаортне фиброзе (Сл. 1). Иако је десни бубрег био атрофичан и показивао је хидронефрозу, леви бубрег је био мање појачан од десног. ЦТ грудног коша је открио благе замућености брушеног стакла у билатералним плућима. Није било значајног повећања лимфних чворова. Поред тога, нису примећене очигледне абнормалности бубрега на ЦТ скенирању са контрастом који је урађен 8 година пре његове хоспитализације.

Дана 26. дана пријема, његова бубрежна инсуфицијенција се погоршала са повишеним нивоима Цр и ЦРП (Цр 8,59 мг/дЛ, ЦРП 8,94 мг/дЛ) и симптомима уремије, као што су мучнина и умор. Хемодијализа је започета васкуларним приступним катетерима.

На основу ових налаза, сматрали смо да је његово прогресивно отказивање бубрега изазвано ИгГ4-РД. Међутим, тачна етиологија није била позната. Због тога смо урадили лапароскопску биопсију левог бубрега и ретроперитонеума.

Биопсија бубрега није показала тубулоинтерстицијски нефритис већ дифузно благо наборање базалних мембрана гломеруларних капилара (сл. 2а, б). Нису примећене друге гломеруларне лезије, као што су мембранска нефропатија или гломерулонефритис. Имунофлуоресцентна микроскопија није показала значајно таложење ИгГ, ИгА, ИгМ, Ц3, Ц4 или Ц1к. Електронска микроскопија није показала значајне абнормалности. Ткива бубрежне капсуле су задебљана инфламаторном инфилтрацијом лимфоцита и плазма ћелија, поред фиброзе (сл. 2ц, д). Имунохистохемијско бојење је показало просечан број ИгГ4-позитивних плазма ћелија од приближно 20/пољу велике снаге и однос ИгГ4/ИгГ-позитивних ћелија од 70 процената у капсулама бубрега (слика 2е). Ретроперитонеална биопсија је открила густо везивно ткиво инфилтрирано лимфоцитима, макрофагима и плазма ћелијама, што је било у складу са перитонеалном фиброзом. Није било знакова малигнитета. Заједно, капсуларне лезије бубрега повезане са ИгГ4-РД су сматране главним узроком затајења бубрега.

Преднизолон (30 мг; 0,5 мг/кг) је примењен 32. дана болнице, након чега је уследило смањење у интервалима од 2- до 3- недеља. Знаци систематске упале, као што је грозница, и његов ниво ЦРП-а брзо су се побољшали. Његова бубрежна функција се постепено побољшала, а хемодијализа је прекинута 45. дана болнице. Функција бубрега му је била добро одржавана након 6 месеци (Цр 1.5-2.0 мг/дЛ). Контролна ЦТ је показала побољшање периреналних капсуларних лезија и ретроперитонеалне фиброзе (слика 3).

Дискусија

ИгГ4-РД је фиброинфламаторна болест која погађа различите органе, што доводи до дисфункције органа (5). Најдоминантнија болест бубрега узрокована ИгГ4-РД је тубулоинтерстицијски нефритис, који доводи до затајења бубрега без очигледне протеинурије или хематурије (1). Такође су пријављене гломеруларне лезије, као што је мембранска нефропатија са протеинуријом. Лезије бубрежне карлице и периуретералне лезије или ретроперитонеална фиброза често доводе до постреналне бубрежне инсуфицијенције. Неки пацијенти са ИгГ4-РД имају веома благе симптоме или их уопште немају, јер њихове лезије споро напредују.

The comprehensive diagnostic criteria for IgG4-RD are (i) serum IgG4>135 mg/dL; (ii) >40% of IgG-positive plasma cells being IgG4 positive and >10 ћелија/ХПФ на биопсији (6). Међутим, осетљивост и специфичност нивоа ИгГ4 у серуму су неадекватне. Хистопатолошки налаз треба тумачити у контексту клиничког и радиолошког налаза, јер се ИгГ4-позитивне ћелије виде и у многим другим стањима, укључујући малигнитете, Каслманову болест, грануломатозу са полиангиитисом и Сјогренов синдром (7). Недавно је објављено да су критеријуми класификације Америцан Цоллеге оф Рхеуматологи/Еуропеан Леагуе Агаинст Рхеуматисм, укључујући карактеристичне клиничке, серолошке, радиолошке и патолошке карактеристике, одличну поузданост (8). Овај случај је адекватно испунио ове критеријуме.

Прогресивна болест бубрега током првог месеца након хоспитализације у овом случају је била атипична за ИгГ4-РД. Пре биопсије бубрега сумњали смо да је главни узрок бубрежне инсуфицијенције интерстицијски нефритис јер су, осим детекције 2-микроглобулина у урину, резултати анализе урина били скоро нормални. Међутим, патолошки значај периреналне капсуларне лезије био је нејасан. Хистопатолошки преглед није показао знакове интерстицијалног нефритиса или гломеруларних лезија, осим дифузног благог набора базалних мембрана капилара гломерула, што указује на исхемију бубрега, иако су лезије повезане са ИгГ4- можда промакле током биопсије. Капсула бубрега је била укључена у упалу и фиброзу са богатим ИгГ4-позитивним ћелијама, што је било у складу са ИгГ4-РД.

На ЦТ са контрастом, контрастни ефекат левог бубрега био је слабији него десног бубрега, упркос атрофији десног бубрега. Овај налаз такође указује на смањену перфузију левог бубрега. Меко ткиво бубрежних капсула је окруживало леви бубрег, укључујући бубрежни хилум.

На основу ових налаза, сматрали смо да инфламаторна лезија око левог бубрега смањује перфузију бубрега што доводи до бубрежне инсуфицијенције. Паге бубрег је патолошко стање у коме спољашња компресија бубрега услед хематома или масовних лезија изазива исхемију бубрега, што доводи до хипертензије и затајења бубрега (9). С обзиром на то да ретроперитонеална фиброза узрокује компресију уретера и оштећује уретерални пролаз, било је разумно узети у обзир да периренална упала и фиброза због болести повезане са ИгГ 4- изазивају ниску перфузију бубрега и отказивање бубрега по истом механизму као код Пејџ бубрега . Периренална инфилтрација меког ткива повезана са ИгГ4-РД је ретка (2). Цхо ет ал. и Цхен ет ал. пријавили инфилтрацију периреналне капсуле због ИгГ4-РД (3, 4). Отказивање бубрега је било благо и није брзо прогресивно у овим случајевима, а детаљан механизам који лежи у основи развоја затајења бубрега није објашњен. Нису пријављени случајеви брзог прогресивног затајења бубрега који захтевају привремену дијализу, као што се десило у овом случају. Обично, код пацијената са ИгГ 4-РД, нивои ЦРП-а су ниски и симптоми споро напредују. Пријављено је да је повишење ЦРП повезано са периартеритисом или периартеритисом код пацијената са ИгГ4-РД, а садашњи пацијент је такође имао периаортне лезије (10). Повишен ЦРП или ниска температура у овом случају може одражавати релативно активну васкуларну упалу. Иако већина случајева Пејџовог бубрега показује хипертензију или благо оштећење бубрега, забележено је неколико случајева тешке бубрежне инсуфицијенције код пацијената са појединачним бубрегом, као што су пацијенти који су били подвргнути трансплантацији бубрега (11). У овом случају, десни бубрег је оштећен атрофијом и хидронефрозом. Међутим, због недостатка информација о стању пацијента пре његове тренутне презентације, остаје нејасно да ли је ова атрофија десног бубрега била узрокована другим условима осим хидронефрозом. На основу ових налаза, поред оштећења десног бубрега, сматрало се да је континуирана компресија левог бубрега периреналним лезијама изазвала ниску перфузију бубрега и прогресивно отказивање бубрега. Колико нам је познато, ово је први извештај који детаљно описује брзо прогресивно отказивање бубрега узроковано периреналним лезијама повезаним са ИгГ4-РД.

ИгГ4-РД може да утиче на различите органе и може да изазове упалу и фиброзу, што резултира различитим клиничким симптомима. Малигни лимфом се може сматрати диференцијалном дијагнозом код пацијената са периреналним или ретроперитонеалним меким ткивима. У овом случају, урадили смо биопсију бубрега да бисмо искључили малигни лимфом, с обзиром на висок ниво ИЛ-2Р у серуму. Међутим, биопсија бубрега је инвазивна процедура и често је немогућа ако је опште стање пацијента лоше. Атипични налази имиџинга и клинички симптоми могу довести до бољег разумевања ИгГ4-РД, омогућавајући ефикаснији приступ његовој дијагнози и лечењу. Овај атипични случај наглашава клиничку разноликост ИгГ4-РД.

Аутори наводе да немају сукоб интереса (ЦОИ).

Референце

1. Саеки Т, Кавано М. ИгГ4-повезана болест бубрега. Киднеи Инт 85: 251-257, 2014.

2. Сео Н, Ким ЈХ, Биун ЈХ, Лее СС, Ким ХЈ, Лее МГ. Болест бубрега повезана са имуноглобулином Г4-: свеобухватан сликовни преглед спектра имиџинга, мимикера и клиничкопатолошких карактеристика. Кореан Ј Радиол 16: 1056-1067, 2015.

3. Цхо ИЈ, Јунг ВИ, Лее СИ, Сонг ЈС, Парк ХЈ. Захваћеност периреналне капсуле и скротума код болести бубрега повезаних са имуноглобулином Г4-: преглед заснован на случају. Рхеуматол Инт 38: 1941-1948, 2018.

4. Цхен ПТ, Цханг КП, Лиу КЛ. Периренална инфилтрација меког ткива услед болести повезане са имуноглобулином Г4-. ЦМАЈ 190: Е801, 2018.

5. Камисава Т, Зен И, Пиллаи С, Стоне ЈХ. болест повезана са ИгГ{1}}. Ланцет 385: 1460-1471, 2015.

6. Умехара Х, Оказаки К, Масаки И, ет ал. Свеобухватни дијагностички критеријуми за болести повезане са ИгГ4-(ИгГ4-РД), 2011. Мод Рхеуматол 22: 21-30, 2012.

7. Кхосросхахи А, Валлаце ЗС, Црове ЈЛ, ет ал. Изјава о међународном консензусу о управљању и лечењу болести повезаних са ИгГ4-. Артхритис Рхеуматол 67: 1688-1699, 2015.

8. Валлаце ЗС, Наден РП, Цхари С, ет ал. Амерички колеџ за реуматологију/Европска лига против реуматизма 2019. Класификациони критеријуми за болести повезане са ИгГ4-. Артхритис Рхеуматол 72: 7-19, 2020.

9. Допсон СЈ, Јаиакумар С, Велез ЈЦ. Страница Бубрег као редак узрок хипертензије: приказ случаја и преглед литературе. Ам Ј Киднеи Дис 54: 334-339, 2009.

10. Акииама М, Канеко И, Такеуцхи Т. Карактеристике и прогноза периартеритиса/периартеритиса повезаног са ИгГ4-: систематски преглед литературе. Аутоиммун Рев 18: 102354, 2019.

11. Такахасхи К, Прасхар Р, Путцхакаиала КГ, ет ал. Губитак алографта из акутног Паге 2 бубрега услед трауме након трансплантације бубрега. Ворлд Ј Трансплант 7: 88-93, 2017.

Интерна медицина је часопис отвореног приступа који се дистрибуира под међународном лиценцом Цреативе Цоммонс Аттрибутион-НонЦоммерциал-НоДеривативес 4.0.

За више информација: david.deng@wecistanche.com ВхатАпп:86 13632399501